Niveles de Severidad
Las hemofilias de tipo A y B se clasifican clínicamente según la gravedad, la cual depende del nivel de actividad coagulante del factor deficiente o ausente en la sangre. Entre las personas con hemofilia se reconocen hemofilias severas, moderadas y leves, según el factor deficiente.
El nivel de severidad de hemofilia en una persona depende de la cantidad de factor coagulante activo que contiene su cuerpo. A esa cantidad se le llama el nivel de factor coagulante. También se le llama nivel de deficiencia o nivel de severidad. Este nivel se expresa como un porcentaje (%).
Un nivel de actividad del factor menor del 1% se considera deficiencia severa, entre 1,1 y 5% deficiencia moderada y entre 5,1 y 30% deficiencia leve. La gravedad de los síntomas en la hemofilia A y B está en relación directa con el nivel residual de actividad coagulante en el plasma.
La cantidad estándar del factor es 100%. Se puede tener un nivel de factor coagulante entre 60% y 200% y aún ser considerado normal. En una persona con hemofilia, el nivel del factor coagulante es mucho más bajo que los niveles estándar. Todas las personas con hemofilia deben conocer su nivel de factor coagulante.
A continuación se describen las tres clases de severidad de la hemofilia basadas en el nivel del factor coagulante.
También se muestra lo que se puede esperar en cada nivel si no hay tratamiento. La clase de problemas con sangrados que encara una persona con hemofilia usualmente depende de su nivel de factor coagulante. No obstante, algunas personas pueden sangrar más o sangrar menos de lo que pueden sugerir sus niveles de factor.
| Hemofilia Severa | · El nivel de factor es menos de 1% · Puede sangrar sin sufrir una lesión · Pudiera sangrar una o dos veces a la semana · Generalmente tiene sangrados en las coyunturas |
| Hemofilia Moderada | · El nivel de factor es de 1% a 5% · Puede sangrar con una lesión leve · Pudiera sangrar una vez al mes · Pudiera tener problemas de las coyunturas |
| Hemofilia Leve | · El nivel de factor es de 6% a 50% · Puede sangrar a causa de lesiones fuertes, cirugía o inyecciones · Pudiera tener problemas de sangrados menores · Raramente tiene problemas de sagrados las coyunturas |
Según la cantidad de factor deficitario en el factor VIII o IX se pueden establecer los grados de severidad:
| Nivel | Porcentaje de actividad normal de factor en la sangre | Número de unidades internacionales (UI) por mililitro (ml) de sangre entera |
| Rango normal | 50%-150% | 0.50–1.5 IU |
| Hemofilia leve | 5%-40% | 0.05–0.40 IU |
| Hemofilia moderada | 1%-5% | 0.01–0.05 IU |
| Hemofilia severa | por debajo del 1% | por debajo del 0.01 IU |
La severidad de la hemofilia no cambia.
El que una persona tenga un nivel de hemofilia leve, moderado o severo no cambia. Sn embargo, el número y tipo de sangrados que la persona tenga sí podría cambiar. Esto se debe a que su estado de salud y una vida activa afectan los sangrados. Todas las personas de una misma familia que tienen hemofilia generalmente tienen el mismo nivel de factor coagulante.
Hay una excepción a esto. Las personas con una deficiencia de factor IX, llamada hemofilia B Layden pueden tener un nivel de moderado a severo al nacer pero pueden estar en el rango normal después de la pubertad. Es necesario realizar pruebas genéticas para confirmar la hemofilia de tipo B.
