Existen tres tipos de Hemofilia, siendo los dos tipos más comunes de hemofilia, la hemofilia A y la hemofilia B. El tipo de hemofilia que se padece, se denomina de acuerdo a cuáles sean las proteínas de factor coagulante que falten en la sangre.
- En la hemofilia de tipo A, que es la mayoritaria, el factor afectado en el VIII. Este tipo de hemofilia afecta a uno de cada 5000 varones.
- El tipo de hemofilia B, mucho menos común, el cual afecta a uno de cada 30 mil varones, el factor afectado es el IX.
En función de la deficiencia de factor de coagulación que tenga una persona, existen distintos tipos de hemofilia y grados de severidad.
Hemofilia A:
Se debe a una deficiencia del factor de coagulación VIII. Representa aproximadamente el 80% de los casos de Hemofilia. La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor VIII que haya en la sangre.
| Nivel | Niveles del Factor VIII en la sangre |
| Rango normal (personas que no tienen Hemofilia) | 50%-150% |
| Hemofilia leve | 5%-40% |
| Hemofilia moderada | 1%-5% |
| Hemofilia severa | por debajo del 1% |
Entre el 20-40% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas (anticuerpos) que destruyen el factor de coagulación que se administra, en este caso el Factor VIII. Esto se debe a mutaciones en el gen del factor en cuestión o por otros factores de riesgo como el tipo de tratamiento.
Hemofilia B:
Se debe a una deficiencia del factor de coagulación IX. Un 20% de personas con Hemofilia, padecen este tipo de enfermedad. La gravedad de las hemorragias depende de los niveles del Factor IX que haya en la sangre.
| Nivel | Niveles del Factor IX en la sangre |
| Rango normal (personas que no tienen Hemofilia) | 50%-150% |
| Hemofilia leve | 5%-40% |
| Hemofilia moderada | 1%-5% |
| Hemofilia severa | por debajo del 1% |
Entre el 3-17% de las personas que la padecen, producen inhibidores, proteínas (anticuerpos) que destruyen el factor de coagulación que se administra, en este caso el Factor IX. Esto se debe a mutaciones en el gen del factor en cuestión o por otros factores de riesgo como el tipo de tratamiento.
Hemofilia C:
Se debe a una deficiencia del factor de coagulación XI. Es la menos común de las Hemofilias. Afecta tanto a hombres como a mujeres y se manifiesta a cualquier edad.
Los pacientes pueden sangrar de forma anormal en determinadas circunstancias, por ejemplo después de intervenciones quirúrgicas, extracciones dentales o traumatismos importantes.
Las hemorragias espontáneas no son habituales, salvo en el caso de las mujeres que pueden tener menstruación abundante.
El síntoma principal: hemorragias persistentes
El síntoma más común de la hemofilia es la tendencia a las hemorragias, cuya frecuencia depende del nivel de los factores VIII o IX en la sangre, y cuya gravedad viene condicionada por el volumen del sangrado o por su localización en el organismo, entre otros aspectos.
